Феохромоцитома опухоль надпочечников

Содержание

Феохромоцитома надпочечника

Феохромоцитома опухоль надпочечников

  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • по теме

Феохромоцитома представляет собой одну из наименее изученных эндокринных патологий человеческого организма. В медицинской практике она рассматривается как гормональная опухоль, которая локализуется в мозговом веществе надпочечников. Данное опухолевое образование также может располагаться и в хромаффиновой ткани железы. Возможно злокачественное или доброкачественное течение.

Причины возникновения опухоли:

  • неблагоприятная наследственность – когда в организме больного происходит мутация гена, ответственного за нормальную работу надпочечников;
  • эндокринная неоплазия – разрастание клеток эндокринных желез.

К сожалению, в большинстве случаев причину опухоли установить далеко не всегда возможно.

Развитие феохромоцитомы надпочечников связано с нарушением работы катехоломинсинтезирующих клеток. Надпочечники при данной патологии секретируют большое количество катехоламинов – активных веществ, которые являются медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин).

При образовании такой опухоли в мозговом веществе нарушаются регуляторные функции катехоламинов. Их секреция резко возрастает. Степень этого увеличения зависит от локализации опухоли. Такое неконтролируемое увеличение секреции катехоломинсентезирующих клеток ведет к вариативности симптомов и трудности в своевременной диагностике феохромоцитомы.

Список симптомов данного заболевания достаточно широк и довольно разнообразен.

Феохромоцитома – это опухоль, которая продуцирует гормоны и отличается большим количеством разнообразных патологических симптомов

Симптомы

В симптоматике феохромоцитромы манифестирует артериальная гипертензия. Как правило, повышенное артериальное давление у пациента может возникать внезапно в виде феохромоцитарного криза, подниматься до высоких цифр или бывает постоянно высоким.

Таким образом, выделяют следующие формы течения болезни:

  • пароксизмальная – внезапное возникновение криза на фоне нормального артериального давления;
  • постоянная – постоянно высокие цифры артериального давления;
  • смешанная – на фоне постоянно высокого давления возникают кризы.

Симптомы во время гипертонического криза:

  • головная боль давящего характера;
  • головокружение, кратковременная потеря сознания;
  • тошнота, иногда рвота;
  • потливость, влажность кожных покровов;
  • боли в сердце;
  • диспептические расстройства;
  • удороги в икроножных мышцах.

Резкое повышение АД – самый частый признак феохромоцитомы

Для феохромоцитарного криза характерно беспорядочное повышение артериального давления, а по прошествии приступа у пациентов, как правило, всех симптомы феохромоцитомы исчезают. Замечено, что следствием падения давления после затяжного приступа нередко становится гипотензии. Это характерно для течения данного заболевания.

Патологические изменения происходят практически во всех органах и системах. Неконтролируемое выделение адреналина ведет к сужению сосудов, повышению частоты сердечных сокращений, нарушению сердечного ритма. Адреналин вызывает спазм сосудов кожи и слизистых оболочек, спазм сосудов скелетных мышц.

В свою очередь, избыточное выделение норадреналина вызывает вегетативно-эмоциональные расстройства, испуг, потоотделение, полиурию, диспепсические расстройства.

Гормоны надпочечников и их функции + таблица

Существуют следующие методы исследования:

  • лабораторные;
  • аппаратные.

Лабораторные методы исследования включают в себя следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • анализ крови на определение катехоламинов.

Необходимо учитывать, что все показатели гормонов во время протекающего приступа увеличиваются в десятки раз.

  • Анализ суточной порции мочи;
  • Анализ трехчасовой порции мочи.

Характерно для течения данного заболевания, что вне приступа все лабораторные показатели приходят в норму.

КТ позволяет с большой точностью установить диагноз феохромоцитомы

Аппаратные методы исследования:

  • УЗИ – позволяет определить размер опухоли и место ее расположения, точность исследования составляет 80 – 90 %;
  • КТ – рентгеновский метод исследования, послойное изображение органа. Точность – 100 %;
  • МРТ – нерентгеновский метод исследования, с помощью этого метода можно выявить самый маленький размер опухоли. Точность – 100%.
  • тонкоигольчатая пункция – позволяет взять биопсию опухоли под контролем УЗИ и КТ;
  • топическая диагностика – сцинтиграфия с радиоактивным веществом.

Лечение

Консервативные методы терапии феохромоцитомы в основном направлены на снижение уровня выработки катехоламинов и восстановление нормального артериального давления во время и вне криза. Такое лечение не очень эффективное, в основном оно является симптоматическим.

Хирургическое воздействие основано на полном или частичном удалении опухоли. Применение этого метода возможно только после стабилизации показателей артериального давления.

От специфики опухоли (одиночная или множественная) непосредственно зависит выбор метода хирургического вмешательства.

При одиночных опухолевых образованиях эффективность от их хирургического удаления достаточно высокая. Рецидив у пациентов, перенесших операцию, наблюдается, как правило, в 12-15% случаев.

Единственным радикальным методом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция

При множественно расположенных опухолях целесообразным в медицинской практике признано полное удаление всех имеющихся образований, однако из-за риска различных осложнений чаще всего операцию проводят в несколько этапов или иссекают лишь часть опухоли.

Пациентам, длительное время страдающим от гипертонической болезни, особенно трудно поддающейся лечению гипотензивными препаратами, в числе других исследований необходимо проводить обследования для выявления наличия феохромацитомы.

Источник: https://2pochki.com/bolezni/feohromocitoma-nadpochechnika

Феохромоцитома надпочечников: признаки, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома опухоль надпочечников

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку.

диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни.

Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Феохромоцитома надпочечников

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах.

Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови.

Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

  • адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
  • Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
  • Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой.

При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек.

Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности.

Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников.

Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли.

В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени.

От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

  • Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
  • Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
  • Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
  • Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
  • При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
  • Происходит обильное мочеиспускание.
  • Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно.

Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания.

При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае.

Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

  • Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
  • Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
  • Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки.

Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе.

Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока.

Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое.

Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию.

Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта.

А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине.

Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки.

Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Источник: http://endokrinologiya.com/adrenal/feohromocitoma-simptomy

Феохромоцитома, что это такое? Симптомы и лечение

Феохромоцитома опухоль надпочечников
Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин.

Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов.

Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней). 

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
  2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса».

Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина.

Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
  2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
  2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратовИнструкцияМеханизм действия
Альфа-адреноблокаторыТропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналовНифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторыПропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламиновМетирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы.

Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Источник: https://medsimptom.org/feohromotsitoma/

Феохромоцитома надпочечника: симптомы и причины, диагностика, лечение, прогноз жизни

Феохромоцитома опухоль надпочечников

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний характер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Понятие

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Феохромоцитома встречается в 2 случаев на 1000000 человек. Большинство заболевших имеют возраст от 20 до 50 лет, но десятая часть таких больных – дети. Если среди малышей недуг поражает чаще мальчиков, то во взрослом состоянии – женщин.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Код по МКБ-10 – D35, обозначающий новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

  • наследственности,
  • множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трансформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, характеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опорно-двигательный аппарат.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

  • судороги,
  • болезненные ощущения в животе,
  • повышенная потливость,
  • пульсирующие боли в голове,
  • бледность дермы,
  • тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Диагностика феохромоцитомы надпочечника

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Обязательно проводится анализ на количество хромогранина А. Он представляет собой белок, который вырабатывается всеми похожими образованиями. Его наличие дает возможность предположить наличие феохромоцитомы.

Лучевые способы включают компьютерную томографию с введением контрастной жидкости. Благодаря этому врачи определяют природу опухоли. Злокачественные образования имеют высокую плотность, активно накапливают контраст.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Для подготовки часто применяется лекарство на основе доксазозина. Препарат назначается примерно за две недели до операции.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

  • внутрибрюшинный,
  • трансоракальный,
  • комбинированный,
  • трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

  • вводятся препараты, снижающие АД,
  • показатели давления проверяются каждые 15 минут,
  • при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Прогноз жизни пациентов

Активный выброс гормонов — прямое токсическое воздействие на сердце, которое может стать причиной повреждения клеток органа.

Если болезнь носит доброкачественный характер, после удаления прогноз благоприятный. Если же соответствующее воздействие на организм отсутствует, а также есть рецидивы злокачественных образований, то прогноз неблагоприятный. Частота рецидивов составляет около 10%.

показывает КТ диагностику феохромоцитомы надпочечника:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома

Феохромоцитома опухоль надпочечников

Феохромоцитома – опухоль надпочечника, которая образуется из хромаффинной ткани и продуцирует вещества биологического происхождения (дофамин, адреналин, норадреналин). Довольно часто феохромоцитома встречается у людей от 25 до 50 лет, у которых имеется одна из главных причин этого заболевания — повышенное артериальное давление.

Опухоли надпочечников классифицируют на такие виды как двусторонние и множественные. Они могут сочетаться с гиперпаратирозом и раковыми заболеваниями щитовидной железы. Для феохромоцитомы характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

Феохромоцитома причины

Феохромоцитома занимает среди патологий желёз внутренней секреции ведущую роль.  На данный момент есть значительные достижения в изучении феохромоцитомы надпочечников, но многие моменты, которые связаны с причинами, патологией, физиологией и биохимией, в основном остаются не выясненными.

Феохромоцитома, образуемая из хромаффинной ткани, встречается очень редко, в соотношении 1:10000. Эта цифра увеличивается при обнаружении феохромоцитом среди больных, страдающих гипертонической болезнью.

В основном она обнаруживается при паталогоанатомических исследованиях при вскрытии, так как имеются очевидные затруднения в её диагностике.

Отсутствие всех спектров клинических проявлений заболевания или существующая бессимптомная феохромоцитома часто становятся причинами ошибочной постановки диагноза.

В 8% случаев обнаруживают феохромоцитомы семейной формы, которые ассоциируются с такими заболеваниями, как синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау и болезнь Реклингхаузена.

В основном (в 75% случаев) феохромоцитома локализуется в каком-то одном  надпочечнике, как правило – в правом. В 10% случаев ее обнаруживают в обоих, а 15% – вне надпочечников. Феохромоцитома, которую однажды уже диагностировали и удалили, может давать рецидив.

У детей феохромоцитома чаще встречается в виде двусторонней, вненадпочечниковой или семейной формы. Такой вид нейроэндокринного заболевания не относят к полностью доброкачественному новообразованию, так как опухоль способна давать метастазы во многие внутренние органы, мышцы, лимфатические узлы, в лёгкие и даже головной мозг.

Феохромоцитома симптомы

В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа протекания – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью или постоянством, является гипертензия.

Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением АД до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение, учащённое сердцебиение, возникающее чувство опасности за жизнь.

Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и затруднённым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы голеней сводят судороги, появляется тошнота, а потом и рвота.

Такая форма протекания феохромоцитомы встречается наиболее чаще (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль, то есть три клинических симптома, в основном встречаются у большинства больных.

Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный приём пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускание. Длительность феохромоцитомного приступа может продолжаться до нескольких часов.

При постоянной клинической форме феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.

Во время очень тяжёлого феохромоцитомного криза, давление, которое не удаётся стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного имеет название катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.

При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза из-за вариабельности симптомов, возможности нетипичного протекания болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда, тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др.

Феохромоцитома диагностика

Основным материалом для диагностики феохромоцитомы является секреция катехоламинов. На исследование берётся суточный анализ мочи, в которой измеряют содержание физиологически активных веществ. Экскреционный метод исследования достигает точности в 96%. Кроме этого, ещё делается забор крови на медиаторы и гормоны, в которых и определяют количество дофамина, адреналина, норадреналина.

Иногда для уточнения поражённой стороны опухолью, на исследование содержания катехоламинов, берётся кровь из кубитальной вены (слева или справа).

Одним из точных методов диагностики феохромоцитомы является исследование экскреции сразу же после гипертонического криза. Считается, что такой метод диагностирования имеет только 25% ложноположительного результата.

Возможность взятия крови на повторный анализ для определения катехоламинов, говорит о преимуществах такого метода исследования.

Для того чтобы обнаружить катехоламины в моче, понадобиться длительное время. Исследования не будут зависеть от активной секреторной функции опухоли, так как она может быть не постоянной.

Для постановки диагноза феохромоцитома необходимо определить точные значения адреналина и норадреналина. Если они будут сильно завышены, то можно утверждать про наличие феохромоцитомы надпочечника, а слишком занижены – ложноотрицательный результат. Наиболее точным показателем является имеющийся норадреналин в плазме больного или в моче.

Чтобы диагностика имела повышенную эффективность, используют фармакологические пробы.

Для этого применяют определённые препараты, которые стимулируют опухоль и освобождают катехоламины или, наоборот, блокируют их периферическое действие.

Такие фармакологические тесты ещё условно называют, одни провоцирующие, а другие – подавляющие. К провоцирующей группе относят инсулин, гистамин, тирамин, адреналин, метилацетилхолин, а к подавляющей – фентоламин, клонидин.

Если все лабораторные анализы и клиническая картина подтвердили катехоламинообразование, то можно приступать к следующему этапу диагностики – топической. Этот метод исследования позволяет определить в надпочечниках или вне их наличия феохромоцитомы. Для этого используют радиоактивный метайодбензилгуанидин, который избирательно накапливается в поражённых клетках катехоламинов надпочечников.

Одним из современных методов диагностики этой опухоли считается МРТ. А вот КТ чувствительна к данной опухоли на 95–100%. Точность диагностики УЗИ в отношении данного заболевания колеблется от 80 до 90%. У тучных людей увидеть надпочечники на УЗИ представляется большой трудностью.

В последнее время в определении новообразований широко стали применять тонкоигольную пункционную биопсию, используя при этом УЗИ или КТ. А вот такие рентгенологические методы исследования как томография, аортография, внутривенная урография применяются довольно редко.

Наилучших результатов в оценке надпочечников достигают при использовании флебографии, во время которой используют катетер для введения его в центральную вену.

Феохромоцитома лечение

Одним из радикальных методов лечения опухолей, которые вызваны активностью гормонов и их продуцированием является удаление феохромоцитомы.

Основная задача всей предоперационной подготовки заключается в стабилизации гемодинамики пациента.

А для этого необходимо урегулировать артериальное давление такими препаратами, как Тропафен, Фентоламин, Дибензилин. Схема применения последнего может быть разной и подбираться строго индивидуально.

Назначают его с 10 мг 2–3 раза в день, а затем дозу повышают по показаниям до 20–40 мг, чтобы достичь положительного эффекта.

Когда у пациента появляется реакция ортостатического характера в ответ на изменения своего положение тела, то это считается критерием эффективного лечения феохромоцитомы. Важным показателем ортостатической гипотензии считается АД, которое не должно стать ниже 80/45 мм рт. ст. и подняться выше 160/90 мм рт. ст.

Для того чтобы стабилизировать давление больных, имеющих смешанную форму гипертензии, назначают Катапрессан в дозировке 0,15–0,3 мг три раза в день, Раунатин – по 2–3 мг также и Апрессин – по 25 мг 4 раза/день. Эти препараты не могут предупредить возникновение гипертонических кризов, но в основном стабилизируют это давление в межкризовый период.

Обязательно важно помнить, все эти препараты могут вызвать коллапс, даже при гиперфункции надпочечников.

А вот медпрепараты, как Теразолин, Празолин, Доксазолин, обладают избирательными свойствами. Поэтому их назначают тоже индивидуально.

При пароксизмальной форме феохромоцитомы, когда наблюдаются редкие гипертонические кризы, применяют Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем и др. Они постепенно снижают АД и предупреждают кризы.

Для подготовки операционного доступа к феохромоцитоме, важным моментом считается обеспечение свободного манипулирования в ране, чтобы был больший доступ к опухоли. Это необходимо из-за гиперпродукции катехоламинов в новообразовании, которое не допускает ни малейшего давления на него.

Чтобы снизить гиперкатехоламинемию прибегают к синтезу физиологически активных веществ самой феохромоцитомой с помощью препарата а-Метилптирозина, который почти на 80% уменьшает содержание этих веществ в надпочечниках.

Вначале назначают суточную дозу 500-1000 мг, а затем увеличивают её до 4гр. Этот лекарственный препарат иногда вызывает серьёзные отклонения.

У больных отмечаются психические расстройства и экстрапирамидальные нарушения, диарея и изменения со стороны ЖКТ.

Хорошие положительные результаты в лечении феохромоцитомы даёт препарат а-Метилпаратирозин, который блокирует синтез катехоламинов и они, таким образом, практически не попадают в кровоток. а-Метилпаратирозин, назначенный по 500-2000 мг в сутки, помогает без осложнений для здоровья пациента проводить операции по удалению опухолей, в полной мере ликвидируя гиперкатехоламинемию.

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Источник: http://vlanamed.com/feohromotsitoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.